套细胞淋巴瘤是一种罕见的B细胞淋巴瘤，其特点是染色体易位t(11;14)(q13;q32)并导致cyclin D1过表达。套细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的3-10％，发病率约为0.4/10万人/年。套细胞淋巴瘤是一种异质性疾病，其被认为是一种侵袭性淋巴瘤，一经诊断即需治疗。¹

目前没有明确确定套细胞淋巴瘤的危险因素。以下几种化学物质：如溶剂，杀虫剂，杀虫剂和化肥，以及粉尘和颗粒，染发剂，吸烟和饮食，已被认为是可能的病因，但还缺乏令人信服的数据。发病率在总人口中增加，特别是在老年人中。¹

套细胞淋巴瘤通常于成年人发病，中位年龄60-65岁，男性较女性比例略高。全身性淋巴结肿大是最常见的临床表现，但孤立性脾肿大无淋巴结病偶尔可见。这些病人表现为白血病，通常伴有脾肿大。套细胞淋巴瘤可累及胃肠道的任何区域，偶尔表现为多发性肠息肉。皮肤、肺、乳房、软组织、唾液腺和眼眶受累的情况较少见。¹

对于年龄≤65岁或一般状况较好、适合自体造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择标准化疗方案诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。
对于年龄>65岁或一般状况较差、不适合ASCT的患者，则应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗，联合CD20单抗化疗可提高患者长期生存率。
套细胞淋巴瘤患者经标准化疗后至复发中位时间约为1-2年。复发患者尚无统一的治疗推荐，需要结合患者之前的化疗方案、治疗反应、反应持续时间以及患者的一般状况等综合考虑。蛋白酶体抑制剂是较早被批准用于复发/难治MCL的新药，可以单药或联合CD20单抗或化疗应用。目前认为有效率较高的是BTK抑制剂，表现出较高的总有效率和完全缓解率。也可以选择与之前治疗方案非交叉耐药的方案，条件允许的情况下可考虑新药联合化疗；如果是年轻患者，也可以考虑减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植等。^1，2
  

1.  Mantle Cell Lymphoma .Crti Rev Oncol Hematol .2012 April ;82(1):78-101.
2.  套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（2016年版）. 中华血液学杂志,2016，37（9）：737-741 .